刘司瑶，何慧琳，周佳鑫，侯勇，李梦涛，徐东，曾小峰

系统性硬化症(systemic sclerosis，ssc)是一种异质性较大，以纤维化和微血管病变为主要表现，伴有自身抗体阳性的系统性结缔组织病，预后差。抗scl- 70抗体、抗着丝点抗体和抗rna多聚酶Ⅲ抗体是ssc的诊断抗体，但抗核糖核蛋白抗体(anti-ribonuclear protein antibody，抗rnp抗体)也不少见，文献报道ssc患者抗rnp抗体阳性率为6%～26.2%。有研究表明，抗rnp抗体阳性ssc患者有相对独特的临床表现，以局限性皮肤型ssc(limited cutaneous ssc，lcssc)多见，与关节炎和肌炎相关。本研究希望通过中国风湿病数据中心(chinese rheumatism data center，crdc)的单中心数据，了解中国抗rnp抗体阳性ssc患者的临床表现及实验室检查特征。

选取2008年8月至2020年6月crdc数据库中北京协和医院注册的ssc患者。ssc诊断符合1980年美国风湿学会(american college of rheumatology，acr)制定的ssc分类标准或2013年acr/欧洲抗风湿病联盟(european league against rheumatism，eular)制定的ssc分类标准。抗rnp抗体检测结果缺失的患者被排除。

收集患者入组资料，包括人口学，临床表现和实验室检查结果等。发病年龄定义为首发非雷诺现象时的年龄。按leroy等定义分型为lcssc和弥漫性皮肤型ssc(diffused cutaneous ssc，dcssc)。临床表现包括心脏呼吸系统受累、微血管受累、皮肤受累、骨骼肌肉受累、消化系统受累、肾脏受累、血液系统受累。肺间质病变(interstitial lung disease，ild)定义为胸部高分辨ct显示肺部磨玻璃影或纤维化。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，pah)定义为右心漂浮导管测定的平均肺动脉压大于25 mmhg，伴肺毛细血管楔压小于15 mmhg，或超声心动图测定的肺动脉收缩压大于40 mmhg，除外其他原因造成的肺高压。心肌病变定义为超声心动图测定的左室射血分数