侯月盈，周佳鑫，侯勇，李梦涛，徐东，曾小峰，张奉春

系统性硬化症(systemic sclerosis，ssc)是一种病因不明、以微血管病变和皮肤及内脏纤维化为特征的自身免疫性疾病。ssc可以与其他结缔组织病同时存在，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，ra)等，称为重叠综合征。国外报道，6.4%的ssc患者伴有重叠综合征，其中ssc重叠ra(ssc-ra)最为常见(3.9%)。有研究显示ssc-ra是一类具有独特遗传、免疫和临床特征的疾病，其hla-dr3、hla-dr7和dr11、drw53的频率显著高于ra患者，而共享表位hla-dr1和dr4等位基因频率显著高于单纯ssc和健康对照。目前关于ssc-ra患者的研究较少，不同研究的临床特点存在差异，缺乏中国资料。本研究希望通过对北京协和医院ssc-ra患者的临床特点进行分析，了解ssc-ra患者的临床特征，提高临床医生对ssc-ra的认识。

纳入2002年8月到2021年2月北京协和医院住院和门诊诊治的ssc-ra患者，同时按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取资料完整的中国国家风湿病数据中心(chinese rheumatism data center，crdc)数据库中未重叠其他疾病的ssc患者(单纯ssc)作为对照，对临床表现和实验室检查进行分析。所有病例均符合1980年美国风湿病学会(american college of rheumatology，acr)或2013年美国风湿病学会(acr)/欧洲抗风湿病联盟(european league against rheumatism，eular)制定的ssc分类标准，ra均符合2009年acr/eular制定的ra诊断(分类)标准。患者资料包括一般资料、疾病分型、临床表现、实验室检查、肺功能、治疗等。

ssc-ra患者共18例，均为女性，平均年龄(44.5±10.4)岁，ssc发病年龄为(39.0±7.0)岁，ssc中位病程26.5(11.0- 72.0)月。ra发病年龄为(35.5±8.2)岁，ra先于ssc起病者更常见(10例)，同时起病者3例。ssc-ra患者中弥漫型硬皮病(diffused cutaneous ssc，dcssc)占44.4%，较单纯ssc的22.2%更高(=0.068)。

ssc-ra患者中关节炎(100.0%18.5%，10 mg/ml)的患者显著多于单纯ssc患者[77.8%(14/18)47.1%(24/51)，=0.030；50.0%(9/18)13.2%(5/38)=0.006]。ssc-ra中100%(17/17)类风湿因子(rf)阳性(rf>20 iu/ml)，显著高于单纯ssc患者的36.4%(4/11)(