【关键词】先天性肺动脉狭窄；猝死；法医病理学
【中图分类号】d919．1； r541．1
【文献标识码】b
【文章编号】1007—9297(2oo4)04—0300—02
中心型左右肺动脉狭窄合并动脉导管扩张为一种
罕见的先天性心脏病，国内外文献尚未见这种类型先
心病发病率统计报道。作者遇到1例新生儿死于该疾
病而引发医疗纠纷的案件，报道如下。
案 例
男性新生儿，足月顺产，体重3 100 g。初生时哭
声响亮，自主呼吸，偶有一过性紫绀，心率130次／分，
apgar评分：lmin 8分，5min 10分(依据临床病历资
料)。予以吸氧，保温2小时，未见明显异常。后随母
返病房约1小时后，面色苍白，鼻腔溢出粉红色液体泡
沫，呼吸心跳停止，经抢救无效死亡。临床死亡诊断：
先天性心脏疾病?先天性肺发育不良或畸形?颅内出
血?先天性代谢疾病?
尸检所见：死后48 h尸检。尸长55 cm，发育正
常，营养一般，体表未见明显畸形。尸体全身弥漫暗紫
色。咽喉粘膜淤血，喉腔内多量粉红色泡沫液淤积，声
门开放。肺表面光滑，暗紫色，质实，浮沉试验：肺大部
分沉于水中。组织学检查，肺胸膜、小叶问质明显增
宽，弥漫出血、水肿；小细支气管部分萎陷、闭塞，肺泡
弥漫浆液淤积，上皮细胞脱落(图片3)。心脏呈球形，
右房、室扩张，动脉导管粗大，周径1．5 cm，形似肺动脉
干延续直接与胸主动脉交通(图片1，2)。瓣口周径：
主动脉瓣2．0 cm，肺动脉瓣2．2 cm，二尖瓣3 cm，三尖
瓣4 cm；室壁厚：左0．4 cm，右0．3 cm：各大动脉周径：
升主动脉1．9 cm，降主动脉1．2 cm，肺动脉干2．2 cm．
左肺动脉0．8 cm，右肺动脉0．9 cm。左右肺动脉相对
于肺动脉干和动脉导管明显狭窄。室间隔闭合，房间
隔功能性闭合无缺损。组织学检查，心外膜疏松淤血．
散在出血灶；心肌纤维大片波浪样变形，纵横纹模糊，
细胞弥漫颗粒性肿胀和空泡变性，问质疏松水肿、淤
血，肌纤维束分离，血管内皮细胞脱落；内膜疏松(图片
4)。脑、肝、。肾、脾等全身内脏淤血水肿，肝小叶中央静
杨天潼 王宝恒
2．汕头大学医学院法医学教研室．广东汕头515041)
脉及肝窦淤血扩张，。肾上腺皮髓质