【关键词】心内膜弹力纤维增生症；猝死；法医病理学；
医疗纠纷
【中图分类号】d919．4
【文献标识码】b
【文章编号】1007—9297(2007)02—0s23-02
心内膜弹力纤维增生症(endoeardial fibroelas．
tosis，efe)是一种少见的心内膜心肌病，是婴幼儿心
脏猝死的常见原因。临床上常突然发病，多因心力衰
竭死亡。由于本病表现缺乏特异性，易与肺炎、心肌
炎等混淆，临床诊断比较困难，尤其当合并其他先天
性心脏病时，其表现可相互影响或被掩盖，误诊率较
高。因此，常因临床上诊断不明而引起医疗纠纷。而
有关efe合并心脏畸形者引起的医疗纠纷，国内报
道更少，现报道i例。
案例
患儿，男，2岁8个月。2006年4月19日因咳
嗽、发热到某村卫生所就诊，给予对症处理后症状有
所好转。4月22日傍晚，患儿出现精神萎靡、食欲不
振、呕吐等症状，未处理。4月23日早晨8时患儿再
次出现呕吐，且较频繁，呈非喷射性，为胃内容物，随
即再次前往卫生所就诊。检查：体温36．5℃，精神较
差，乏力，腹稍胀。考虑为“胃肠功能紊乱或胃肠型感
冒”，给予中、西药对症处理。9时许患儿服一包西药
后精神好转，能自行玩耍，等再次服中药汤剂时，患
儿哭闹严重，服药过程中即出现剧烈抽搐，两眼上
翻，极度恐慌状，突然死亡。
尸体检验：低温保存2天后解剖。尸长92 am，
发育正常，营养一般。心脏呈球形，紫红色，心尖钝
圆，大小9．0 am x 7．5 am x 5．8 am，约为／bjl~拳头3
倍，外膜面光滑。左、右心室腔及大血管内有较多凝
血块，卵圆孔、动脉导管均已闭合，室间隔膜部见一
缺损区，直径1 am，边缘光滑整齐，左右心室腔相
通。心内膜面光滑，灰白色，质地较硬，三尖瓣增厚，
瓣膜闭锁缘可见质硬颗粒状结节。二尖瓣增厚，瓣膜
闭锁缘挛缩，腱索变短，左心室乳头肌较右心室乳头
肌纤细，主动脉瓣、肺动脉瓣亦增厚。各瓣膜周径为：
二尖瓣6 cm，三尖瓣6．5 am，肺动脉瓣5 am，主动脉
瓣4 am。左